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出血性疾病知识点归纳

出血性疾病知识点归纳
特发性血小板减少性紫癜(ITP) (一)定义 特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种免疫介导的血小板过度破坏引起的出血性疾病,为临床上最常 见的一种血小板减少性紫癜。特点为血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞增多但有成熟障碍,血小板更新率加 速。临床上分急性型和慢性型。急性型多见于儿童,发病前 1~2 周多有感染史,起病急骤,常有黏膜与内 脏出血,出血症状严重,病程 2~6 周,80%以上病例可自行缓解。慢性型好发于青年女性,起病隐袭,出 血症状表现为皮肤紫癜,月经过多,反复发作,甚至迁延数年,未见自行缓解。 (二)发病机制 1.免疫因素 (1)急性型:多认为是病毒抗原引起,其机制可能是:①病毒抗原与相应抗体结合形成免疫复合物与 血小板膜的受体结合,促进血小板破坏;②病毒组分结合血小板后改变了血小板结构,使其抗原性发生改 变,导致自身抗体形成。 (2)慢性型:多认为是免疫性血小板减少,其机制为:①血小板抗原结构改变,导致自身抗体产生, 与抗体或补体相结合的血小板易破坏而缩短寿命;②免疫调节障碍:ITP 患者体内抑制性 T 细胞功能减退, 使活化的 B 细胞产生抗体增多:③自身抗体导致巨核细胞生成血小板的功能受到损害。 2.肝和脾的作用 ITP 时肝、脾对血小板的清除作用加强。已证明脾脏是血小板抗体产生的主要部位, 也是破坏的主要场所。 3.其他因素 ①雌激素的作用:雌激素抑制血小板生成,并增强单核巨噬细胞对抗体结合血小板的清除 能力;②毛细血管脆性增高可加重出血。 (三)诊断要点及与继发性血小板减少症的鉴别要点 1.诊断要点 (1)多次化验检查血小板减少。 (2)脾不增大或轻度增大。 (3)骨髓巨核细胞增多或正常,伴有成熟障碍。 (4)具备下列 5 项中的任何一项:①泼尼松治疗有效;②脾切除治疗有效:③血小板相关抗体(PAIg) 阳性;④血小板相关补体(PAC3)阳性:⑤血小板寿命缩短。 (5)需排除继发性血小板减少症。 2.与继发性血小板减少症的鉴别要点
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鉴别要点见。
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